Quizá muchos hayan tenido noticia de esta rara enfermedad, el síndrome de la persona rígida, por afectar y haber dado visibilidad social a la misma la cantante canadiense Céline Dion. Se trata de un trastorno del sistema nervioso central que causa rigidez muscular progresiva y espasmos en los músculos del tronco, los brazos y las piernas. Se califica como enfermedad rara del sistema nervioso, al generar un conjunto de síntomas progresivamente invalidantes en la columna y las extremidades inferiores. No existe cura, los tratamientos farmacológicos únicamente consiguen aliviar la sintomatología.
Se considera que una enfermedad es rara cuando afecta a menos de 1 de cada 2.000 personas. Así las cosas, el 43% de los afectados por una enfermedad rara no dispone de un tratamiento adecuado y, por lo general, el tipo de tratamientos y respuestas farmacológicas disponibles para quienes la sufren están orientados principalmente a tratar los síntomas. El síndrome de la persona rígida afecta a menos de una persona por cada millón de habitantes.
Dentro de las enfermedades neurológicas raras se agrupan un número muy importante de distintos tipos de enfermedades. Los síntomas varían considerablemente dependiendo del trastorno específico, pero son habituales los problemas de movimiento, la pérdida de funciones cognitivas, debilidad muscular, problemas de coordinación, crisis epilépticas o problemas sensoriales, entre otros. (VADEMECUM – Patologías. Actualización 28/02/2024 Sociedad Española de Neurología (SEN).
Aunque, como es de ver, en el caso del síndrome de la persona rígida se está ante un trastorno del sistema nervioso, su causa y patogénesis puede estar producida por una sensibilidad aumentada al ruido, tacto, o como respuesta instintiva al sobresalto, junto con el estrés y la tensión física acumulada, etiología que podría hacer a sus pacientes tributarios, cuando se está expuestos a dichos factores ambientales externos que producen la pérdida del equilibrio interno, de la consideración de la misma como enfermedad del trabajo. Una enfermedad del trabajo o laboral tiene lugar cuando un trabajador se ve afectado por su prolongada exposición a factores de riesgo que existen en un entorno de trabajo, esto es, la enfermedad se va generando a lo largo del tiempo y siempre a consecuencia de la prestación de sus funciones de trabajo. Las conceptuadas como enfermedades profesionales se reservan para aquéllas que son producto de las condiciones o el entorno a las que se someten los empleados durante el cumplimiento de sus funciones.
El art.157 del Texto Refundido de la LGSS nos aporta un concepto normativizado en que habrá que determinar si la causalización está en el trabajo ejecutado por cuenta propia o ajena. Para la inclusión en el cuadro de nuevas enfermedades profesionales exige el trámite preceptivo del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales y de Igualdad. La calificación de enfermedad profesional reclama, en consecuencia, que esté incluida en un previo listado unido a la consunción de la actividad de riesgo que la provoca. Concurriendo ambos condicionantes, estaremos ante una presunción “iures et de iure” de que es profesional, que libera de la relación de causalidad a diferencia de la enfermedad de trabajo.
Volviendo al síndrome de la persona rígida, merecerá el dual reconocimiento del grado de minusvalía –discapacidad– que según la definición de la hace referencia a la condición del ser humano que, de forma general, abarca las deficiencias, limitaciones de actividad y restricciones de participación de una persona. Las deficiencias son problemas que afectan a una estructura o función corporal. Las limitaciones de la actividad son dificultades para ejecutar acciones o tareas. Por último, las restricciones de la participación son dificultades para relacionarse y participar en situaciones vitales. Todas ellas concurren en la enfermedad de la persona rígida haciendo acreedora a la persona que la sufre del certificado de discapacidad ante sus circunstancias: limitaciones funcionales, la necesidad del control diario de la patología que posibilite suavizar y dilatar la progresión, como lo es, el tratamiento continuado fisioterapéutico, la limitación de la esperanza de vida, el coste económico derivado de la enfermedad, el deterioro progresivo y los efectos secundarios derivados de la medicación.
La enfermedad sobre la que gravitan estas reflexiones es igualmente incapacitante para el trabajo. La determinación del grado podrá ir progresando en sus distintas calificaciones en grados, desde la incapacidad inicial parcial que permite seguir desarrollando con limitaciones funcionales y de capacidad el trabajo hacia la incapacidad permanente total que aparta y excluye al perjudicado de seguir desarrollando la profesión habitual, la incapacidad permanente absoluta que imposibilita el ejercicio de cualquier profesión y, por último, la Gran Invalidez cuando dicha incapacidad permanente progresiva hace que precise de una persona para los actos más esenciales de la vida. Sobre este particular ya fue objeto de análisis en este medio al tratar el Síndrome de Morton.
Me detendré en el último de los grados que puede alcanzar la enfermedad, la Gran Invalidez y, en concreto, sobre lo que se entiende como acto esencial para la vida, se ha venido definiendo por la doctrina jurisprudencial (Vid STS 199/2023 de 16 de marzo) «como aquel que resulta imprescindible para la satisfacción de una necesidad primaria ineludible, para poder fisiológicamente subsistir o para ejecutar aquellas actividades indispensables en la guarda de la seguridad, dignidad, higiene y decoro fundamentales para la humana convivencia y, estimando que, aunque no basta la mera dificultad en la realización del acto, no se requiere que la necesidad de ayuda sea continuada» «Que basta la imposibilidad del inválido para realizar por sí mismo uno sólo de los «actos más esenciales de la vida» y la correlativa necesidad de ayuda externa, como para que proceda la calificación de Gran Invalidez, siquiera se señale que no basta la mera dificultad en la realización del acto, aunque tampoco es preciso que la necesidad de ayuda sea constante « .
Abordaremos, en último lugar, la compatibilidad del percibo de la prestación con otras actividades compatibles con dicho estado declarado de Incapacidad Permanente Absoluta y Gran Invalidez. Nos aporta luz resolutiva la STS de la Sala 4ª nº 233/2019, de 20 de marzo, que se apoya en la razones jurídicas de la sentencia de Pleno que unificó doctrina en esta materia de 30 de enero de 2008, al establecer que: “el artículo 141.2 LGSS contiene un principio general de compatibilidad entre el percibo de la prestación por incapacidad permanente y aquellas actividades compatibles con el estado del inválido y que no representen un cambio en su capacidad de trabajo, y en esa situación, la doctrina de la Sala llega a la conclusión, de que la actividad laboral compatible con las situaciones de Incapacidad Permanente Absoluta y Gran Invalidez por necesidad ha de ser de escasa significación (…)”.
El síndrome de la persona rígida está reconocido como enfermedad rara. Su clínica y patología invalidante la hacen tributaria del reconocimiento de discapacidad y cuando afecta a la capacidad funcional del trabajo, su determinación de grado puede dirigirse hacia las distintas calificaciones de la incapacidad permanente hasta alcanzar la Gran Invalidez, sin perjuicio de la compatibilidad con actividad laboral marginal necesariamente de escasa significación.
